患肥厚型心肌病10年后，他到乐城摘掉了悬在头顶上的“炸弹”

发布日期: 2025-01-03

在湖南怀化的一间办公室内，王旸接起电话，随后转身朝隔壁的董事长办公室走去。他走路带风，语速极快，一如他雷利风行的工作风格。 这天，王旸正向董事长宁毅汇报项目的最新进展情况。他今年54岁，是一家民企的职业经理人，一手将这家企业带到新三板上市。单从外表看，你很难看得出来，这是一个半年前因身体原因不得不递交辞呈的病人。 王旸患有肥厚型梗阻性心肌病（oHCM），也即人们俗称的“肥心病”。 肥厚型心肌病全球患病率为1:500，据《中国肥厚型心肌病管理指南2017》，中国肥厚型心肌病患者约有110-280万，其中，约70%为肥厚型梗阻性心肌病。 梗阻性与非梗阻性肥厚型心肌病，依据是否存在左心室流出道梗阻来区分。前者心肌异常肥厚，就像膨胀的气球，将空间越“挤”越小，造成血流通道阻塞，心输出量不足，从而引起呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。 很长一段时间内，由于针对性药物治疗一直无突破性进展，梗阻性肥厚型心肌病治疗存在未被满足的巨大需求。自2014年确诊以来，王旸先后走遍了全国各大知名心血管病医院，治疗效果甚微，病情反而越发严重，随时有猝死的风险。 “这个病对我最大的困扰，是精神层面的摧残，我每天都生活在对死亡的恐惧之中。”这样的生活一直持续到2024年年初： 一款创新药“玛伐凯泰”落地乐城，给了他重获“心”生的希望。 Part1 “踩在棉花上的生活” 王旸留意到心脏出现问题，是走路开始变得容易气短，“连续上3层楼就会体力不支”。当症状逐渐严重，甚至出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸后，他开始求医问药。 经多家医院检查，王旸被确诊为肥厚型心肌病。由于前期病程发展缓慢，彼时医生只是建议他回去吃药观察，“没说这病很难治”。直到2017年进一步确诊为oHCM，随后压差迅速升高，他才第一次意识到自己有生命危险。 压差学名为压力阶差（LVOTG），是oHCM诊断的标准之一。压差因左心室流出道梗阻而形成，oHCM患者在蹲起、憋气、运动时，通常会产生超过30mmHg的压差。2019年，王旸的压差正式突破50mmHg。检查结果出来后，他清楚地记得医生的提醒：“超过这个数值，就有猝死的风险。” 王旸 从彼时开始，王旸明显感到身体开始走下坡路。先是走路变得吃力，“像踩在棉花上一样”，步子必须比常人更沉，才能有落地的实感。他形成了出门前看附近有无扶手的习惯，且走不到几百米，就必须得停下来歇息。 后来，一年中总会有两次心绞痛发作，仿佛一块巨石压在心口，是“一种从未有过的真正的痛”。持续发作的几分钟里，不仅呼吸困难，还伴随着全身抽搐、恶心和呕吐，令他痛不欲生。 但最令王旸害怕的，还数突发性晕厥。晕厥是猝死的重要前兆，而oHCM引起的突发性晕厥，是成人猝死的“元凶”之一。他曾先后几次突发晕厥，只是幸运地，没有直接晕倒在硬化地面上。 有一次他坐在去上班的车上，突然两眼发黑，进而失去知觉，栽倒在后座上。司机专注于开车，并未发觉后排的异样，直到45分钟后他缓缓恢复知觉，倒吸了一口凉气，庆幸自己“又逃过一劫”。 自患病以来，王旸的药就没停过，几乎把市面上的降压药吃了一遍，却收效甚微。最近三年，疾病进展迅速，他的压差急剧飙升，最高时涨到107mmHg，有严重的猝死风险。彼时他的脸色几乎已失去血色，行走在路上，离地感更强了，一次最多走不到100米。直到后来，能不走路时，他就绝不走路。 能正常行走的路程越来越短，如同疾病的隐喻。 “这个病发展到最后会形成心衰，而心衰的死亡率比癌症还高。” 王旸久病成医，他逐渐明白了，这个病只能维持，不能根治。他想不到更好的办法，不断寻医问药，就是他唯一的办法。 王旸的病历 每次出差收拾行李时，比换洗衣服更重要的，是厚厚一沓病历。他随身携带着病历，以便辗转北上广等大城市看诊。“中国有五六位心脏科院士，我看了其中三位。” 2021年，在药物治疗无果后，王旸开始尝试室间隔消融术治疗。他一直记得动完手术后的那个场景：看着重症监护室里低声呻吟的病友，他忍不住痛哭起来。“人这一生到最后落到这样的结局，令人唏嘘。” Part2 被病痛压垮的中年男人 在朋友和同事的眼里，王旸是个坚强的男人。人到中年，处于上有老下有小的人生阶段，这个男人从不轻易落泪。他讲起话来中气十足，让你信服，世上难事挺多，但总会有解决办法。 然而，与肥厚型心肌病缠斗多年，王旸慢慢发觉，这条乐观的人生法则逐渐失效了。 王旸在采访中落泪 首先是手术治疗的效果并不理想。虽然术后压差很快从60mmHg降到16mmHg，但不到一年时间，压差又飙升到80mmHg。第二次手术治疗效果同样不佳，以至于他后来渐渐降低了预期：到各地不同医院看病， 问医生最多的问题，不是“我的病还有救吗？”，而是“我的病情还有延缓的希望吗？” 在身体之外，生活的重心也逐渐被疾病所打乱。从2019年开始，王旸每年都要请个把月的病假住院，加上大脑供血不足，他的语言组织和社交能力开始弱化，逐渐影响到正常工作。 以前他是公司不折不扣的门面担当，无论政府接待还是商务合作，都由他一手操办。直到2021年，他的病情发展到完全不支持应酬的程度。公司领导和同事形成了默契，不必要的会就不叫他，不重要的会他可以提前离开。“如果不是和董事长一起合作了十几年，首先被裁员的肯定是我。”他自嘲地说。 董事长宁毅欣赏王旸经营企业的才华，两人既是上下级，也是朋友。王旸患肥厚型心肌病后，他也跟着变成“半个专家”，四处张罗人脉，为王旸求医问药出一份力；时不时地，也会提供一点经济支持，帮王旸减轻看病用药的负担。 2023年年初，宁毅推荐王旸北上北京，到国内知名的心血管医院看病。一番检查后，专家建议他动间隔心肌切除手术，“除此之外没有更好的办法”。这是比室间隔消融术风险更大的手术，需经主动脉切除肥厚心肌，这意味着要开胸、心脏短暂停跳、血液体外循环…… 王旸在医院接受检查 “万一手术不成功怎么办？如果预后又不佳呢？”思虑再三，王旸没敢动这次手术。那是一个关键的节点——连国内最好的心血管医院都无能为力，使他最终认定，自己“肯定是活不下去了”。 再坚强的内心，也慢慢开始出现裂缝。在宁毅的印象里，从北京看病回来后不久，王旸的状态就完全变了。私底下聊天时，王旸开始谈及死亡。“他常常会说，我每天早上去公司，想的都是下午能不能安然回家？我上有80多岁的父母，下有3个小孩，如果我走了，他们怎么办？” 面对死亡的恐惧如同一团乌云，笼罩在王旸的头顶。他的脾气变得异常暴躁，很多不至于生气的琐事，他都会大发雷霆。为了避免自己的坏脾气伤到家人，他有意减少了和孩子、妻子的相处时间；最害怕的是每次接到父母的电话，即使病情持续恶化，还得故作坚强地报好消息，心中万般无奈，只能独自吞下。 “当死亡离得很远的时候，我们都不怕，但当死亡就在眼前，恐惧就会压倒你。” 抑郁最严重时，王旸站在楼顶，就有一了百了的想法。但转念一想，放心不下家人，又止住轻生的脚步，“求生不得，求死不能”。说到这里，王旸忍不住掉了眼泪。 今年春节过完，王旸提交了辞呈。家人都以为辞职安心休养对身体好，只有他深知，以工作为生活中心的他，辞职恰恰是失去生的念头的表现，“认命了，在家等死”。 几乎同一时间，他写下遗嘱，安排遗产分配等后事。当他把遗嘱交到家人手上，一家人抱在一起，哭作一团。就在那一刻，他产生了一种解脱的感觉。 Part3 重新打开的希望之门 每每至暗之时，希望恰似缝隙中顽强透出的一丝光亮，微弱却倔强。 在辗转全国各地看病期间，王旸了解到一款名为玛伐凯泰的创新靶向药。 这是全球首个也是唯一获批的心肌肌球蛋白抑制剂，对于oHCM的治疗具有里程碑意义。 梗阻性肥厚型心肌病的致病机理是肌动蛋白和肌球蛋白横桥的过度形成，导致心肌过度收缩。而心肌肌球蛋白抑制剂可以直接作用在发病机制，减轻心肌的过度收缩，改善心脏舒张功能。 玛伐凯泰 彼时玛伐凯泰刚刚在美国上市，王旸前后托关系，了解最快使用这款新药的渠道。由于不熟悉美国医疗体系，担心远赴美国也不一定能用上药，他最终决定再等等——他知道乐城作为国内唯一的“医疗特区”，可以特许引进国外已上市国内未上市的临床特许药械，便随时关注着乐城的动态，把最后的希望寄托于此。 2024年3月，在乐城贵阳城市会客厅开业仪式上，王旸得知玛伐凯泰已于一个月前落地上海交通大学医学院附属瑞金医院海南医院（海南博鳌研究型医院，简称“瑞金海南医院”），且有oHCM患者成功接受了新药治疗。得知该消息后，他先是到上海交通大学医学院附属瑞金医院就诊，而后在医生的建议下，很快动身前往瑞金海南医院就诊。 上海交通大学医学院附属瑞金医院心血管内科主任医师、心超室主任方跃华记得很清楚，王旸就诊时脸色铁青，喘得厉害，躺下起身都很费劲。检查结果显示，王旸压差已升高至107mmHg，形势危急，方跃华建议他立马住院用药。 办理住院手续后，王旸很快在瑞金海南医院用上了玛伐凯泰。仅三天后，他的症状明显好转，原先上楼梯“气都接不上来”，如今从病房下楼去做检查，却一口气不带喘地走完了。 王旸在瑞金海南医院复查 连续服药一个月后，王旸第一次复查。结果显示，压差从107mmHg骤降至16mmHg。第二个月再去复查，压差又进一步降到9mmHg。方跃华向他道贺， “现在你头顶上的雷算是解了。” 他几乎是兴奋到忘记自己心脏病患者的身份，第一时间跑出了医院，还难得胃口大开，吃了一顿好的。他终于敢给家人打电话了——那是他患病以来打电话时间最长的一个夜晚。“你的坚持终究会有结果的。”电话那头，父亲对他说。这句一直被用来鼓励他的话，彼时他终于咂摸出其中的况味。 持续服药后，身体逐渐在恢复。几个月时间内，他的体重恢复了10公斤。当压差稳定在10mmHg左右，脚下不再有踩在棉花上的无力感，地面的存在令他踏实。除了不能剧烈运动，他的生活已和正常人基本没什么两样，“真的有一种重获新生的感觉”。 2024年9月，又到了拿药的节点，王旸再次飞往乐城。他的检查结果一切正常，压差甚至降到8mmHg的最低记录。方跃华在复查时表示，截至目前，患者没有出现任何不良反应，治疗效果显著。 查房时，王旸与方跃华交流 “在没有这款药之前，传统药物没有针对肥厚型心肌病发病机制的靶向药，所以治疗效果差，副反应多。而微创手术需要经验丰富的医生才能操刀，否则有一定风险。”方跃华介绍，“相比之下，在乐城接诊的绝大多数患者在用了这款药之后，运动耐力和生活质量明显提高了。从临床研究的数据来看，它的安全性和有效性是比较好的。” 目前，中国国家药品监督管理局（NMPA）已批准玛伐凯泰胶囊在国内上市，用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者。“大多数HCM患者心理负担大，好在现在我们可以和他们说，玛伐凯泰作为突破性药物治疗的手段，可以大大减少猝死的风险，改善预后。” 如今的王旸恢复了正常工作 这场与疾病的漫长斗争终于告一段落。但对于王旸来说，他并非回到原先的生活，而是开启一种新生活。 “人活这一生非常短暂。以前我更多地去追求财富和名声，去追求一些相对比较虚的东西。现在这些东西对我来说都不重要，事实上，有一个好身体，有家人的陪伴，这才是最重要的财富。”王旸感慨。 当死亡的阴影逐渐散去，他不再如以往那样喜怒无常，和家人的交流慢慢变多。闲下来的时候，他会陪儿子骑车，陪女儿看电影，一家人整整齐齐地下馆子、逛街、散步。曾经正常的家庭生活，又回到了他的身边。 一种对于生活的渴望，又重新在王旸的体内生发出来：“我不仅要继续活下去，而且还要比之前活得更好。”他对此很有信心——与病魔缠斗十年，他摸索出解开毛线球的方法。而相比起病魔，生活这个毛线球就是小巫见大巫了。 （文中王旸、宁毅为化名）